山西女孩脊柱侧弯十年 千里赴渝求医揪出大脑Chiari畸形病根

18岁的山西姑娘蕊蕊（化名）被脊柱侧弯困扰10年，从县级医院辗转到省级医院始终没找到病根。今年夏天，她收到大学录取通知书后，全家决定休学一年专心治病，跨越一千多公里来到重庆医科大学附属第二医院求医。

接诊评估时，医生从核磁共振影像中捕捉到异常，怀疑病根不在脊柱本身，蕊蕊随即转诊至神经外科谢宗义教授团队。经详细检查，她被确诊为Chiari畸形（小脑扁桃体下疝畸形）合并严重脊髓空洞症，并伴随颅底畸形。

谢宗义解释，这是颅颈交界处的先天异常，让小脑扁桃体滑进颈椎椎管内，压迫脊髓、堵住脑脊液循环。大脑每天产生约500毫升脑脊液，通路被堵后不断淤积搏动，在脊髓内部形成空洞，最终引发肌肉萎缩与脊柱侧弯。

如果贸然先做脊柱矫形，风险极高，可能引起瘫痪。诊疗须遵循先处理大脑中枢病灶、再矫正外周脊柱侧弯的原则。由于蕊蕊下疝长达20毫米、空洞从颈段蔓延到胸段，病情复杂，医院多次组织多学科会诊制定方案。

手术如期开展，团队发现粘连比预判更重，凭借显微操作精细分离、切除部分病变结构，重建脑脊液循环通路，整台手术历时5小时。术后蕊蕊病情平稳。作为国家临床重点专科，重医附二院神经外科在复杂颅底与颅颈交界区先天畸形诊疗领域积淀深厚。